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Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?

Balado

Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?

Avec Marcel Sabourin

Description

Comment moins de 10 000 hommes et femmes ont-ils pu façonner le destin de millions de Québécois en inscrivant un « effet fondateur » au sein de leurs cellules? Ce récit de science épique dévoile les conséquences génétiques de la fondation du Québec par un petit groupe de pionniers. Le comédien Marcel Sabourin assure la narration de cette incursion fascinante dans les coulisses de la Nouvelle-France.

Une production de Sylvain Lumbroso (Studio Livrela)
Conception sonore, prise de son, montage et habillage sonore : Daniel Capeille

Épisodes

  • Le premier patient que reçoit le pédiatre Jean Larochelle dans sa clinique de Chicoutimi, le 2 janvier 1965, est un bambin atteint d'une cirrhose aiguë du foie. Une maladie qui ne touche habituellement pas les enfants, et encore moins les bébés. En tentant de déterminer la cause de ce mal étrange, le docteur découvre que 29 poupons sont morts d'une cirrhose dans l'arrondissement de Jonquière depuis le milieu des années 50. Une découverte qui va lui permettre, avec d'autres spécialistes, de déterminer la cause de ce fléau : la tyrosinémie.

    Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?11 mai 2017
    Avec : Marcel Sabourin (animation), Jean Larochelle, Janick Tremblay, Claudette Larochelle, Claude Laberge (invités) et Cécile Delage (Harpiste)
  • À la racine de l'arbre généalogique des 29 familles victimes de la tyrosinémie, deux noms reviennent sans cesse : Louis Gagné et Marie Michèle. Ces pionniers auraient donc propagé la maladie dans la province. Malgré tout, comme l'indique l'historien et démographe Hubert Charbonneau, le couple jouissait d'une santé très robuste, tout comme la majorité des colons en Nouvelle-France. En 1729, soit 85 ans après leur arrivée, les deux pionniers comptaient 550 descendants.

    Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?19 mai 2017
    Avec : Marcel Sabourin (animation), Bertrand Desjardins, Hubert Charbonneau, Alain Gagnon (invités), Maider Martineau (accordéon chromatique et alboka) et Michel Bordeleau (vielle-à-roue et chant)
  • Le nombre plus élevé d'individus atteints de maladies héréditaires au Saguenay–Lac-Saint-Jean amène les cliniciens à s'interroger sur la consanguinité. Pour en savoir davantage, un immense chantier a été mis en branle afin de reconstituer la généalogie de la population québécoise depuis le début du peuplement européen. L'objectif : microfilmer tous les registres paroissiaux de la province. Après plusieurs années de travail et de nombreux obstacles, le fichier BALSAC voit enfin le jour.

    Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?26 mai 2017
    Avec : Marcel Sabourin (animation), Hélène Vézina, Hubert Charbonneau, Bertrand Desjardins et Alain Allard (invités)
  • Au Saguenay–Lac-Saint-Jean comme partout au Québec, les cas de consanguinité proche sont peu nombreux, puisque l'Église catholique s'est toujours assurée de prévenir les mariages entre cousins. Par contre, les cas de consanguinité éloignée sont présents dans toute la province et plus particulièrement dans les régions du nord-est québécois. La démographe Hélène Vézina estime que deux personnes d'origine canadienne-française ont environ 98 % de chance de partager au moins un ancêtre commun, remontant souvent à 10 ou 11 générations. C'est une conséquence de l'effet fondateur, un phénomène migratoire qui se produit lorsqu'un petit groupe issu d'une population mère, dans ce cas-ci la France, s'installe dans un nouveau territoire.

    Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?2 juin 2017
    Avec : Marcel Sabourin (animation), Gérard Tremblay, Hélène Vézina, Hubert Charbonneau et Benoît Grenier (invités)
  • Janick Tremblay est atteinte de tyrosinémie depuis sa naissance. Au départ, les médecins ne lui donnaient que quatre ou cinq ans à vivre. Grâce à plusieurs avancées médicales, notamment la greffe du foie et la mise au point du traitement au NTBC, Janick Tremblay a pu célébrer son 37e anniversaire et donner naissance à deux enfants. « L'avenir est là et il n'est pas sombre, il est intéressant pour les patients qui sont atteints de tyrosinémie », assure-t-elle.

    Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?9 juin 2017
    Avec : Marcel Sabourin (animation), Guy Parizeault, Janick Tremblay, Gérard Tremblay et Robert Tanguay (invités)
  • Pierre Lavoie a perdu deux enfants à cause de l'acidose lactique, une des maladies génétiques rares du Saguenay. En 1999, il a lancé le premier Défi Pierre Lavoie afin de sensibiliser la population à la maladie et d'amasser des fonds pour la recherche. Ses efforts ont porté leurs fruits, puisque des tests de dépistage sont offerts depuis 2010 pour les quatre maladies génétiques les plus communes dans la région. De nombreux médecins soutiennent toutefois que ces tests, donnés seulement au Saguenay, devraient être offerts partout au Québec.

    Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?16 juin 2017
    Avec : Marcel Sabourin (animation), Hélène Vézina, Pierre Lavoie, Annie Chamberland, Guy Parizeault, Gérard Tremblay et Robert Tanguay (invités)
  • En quittant l'Afrique, le berceau de l'humanité, une petite population d'homo sapiens a été à l'origine du premier effet fondateur. Les humains qui ont migré vers l'Asie ou l'Europe présentent une moins grande diversité génétique que ceux qui sont restés sur le continent africain. On retrouve aujourd'hui une plus grande prévalence des maladies génétiques chez ces populations. Un nouvel outil chimique prometteur, le CRISPR Cas9, pourrait toutefois bientôt corriger certaines mutations de l'ADN, dont celle causant la tyrosinémie.

    Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?23 juin 2017
    Avec : Marcel Sabourin (animation), Michelle Drapeau, Simon Gravel, Emmanuel Milot, Guy Parizeault (invités)
  • Dans ce dernier épisode, le réalisateur Sylvain Lombroso présente des extraits inédits d'entrevues réalisées avec différents intervenants de la série. Gérard Tremblay souligne le rôle crucial joué par le docteur Jean Larochelle dans la lutte contre la tyrosinémie, tandis que sa fille Janick Tremblay insiste elle sur le grand rôle joué par les patients. De son côté, le comédien Marcel Sabourin raconte avoir été profondément touché par l'histoire des maladies génétiques au Québec. « [Être] porteur, sans le savoir, de choses épouvantables, ça, c'est plus que dramatique. C'est tragique. »

    Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?30 juin 2017
    Avec : Sylvain Lumbroso (animation), Gérard Tremblay, Janick Tremblay, Alain Allard et Marcel Sabourin (invités)

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