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Qui a tué les enfants du Saguenay-Lac-Saint-Jean?.

Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?

  • Des morts inexplicables et le début d’une enquête

    Le premier patient que reçoit le pédiatre Jean Larochelle dans sa clinique de Chicoutimi, le 2 janvier 1965, est un bambin atteint d'une cirrhose aiguë du foie. Une maladie qui ne touche habituellement pas les enfants, et encore moins les bébés. En tentant de déterminer la cause de ce mal étrange, le docteur découvre que 29 poupons sont morts d'une cirrhose dans l'arrondissement de Jonquière depuis le milieu des années 50. Une découverte qui va lui permettre, avec d'autres spécialistes, de déterminer la cause de ce fléau : la tyrosinémie.
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  • Les suspects : deux pionniers de la Nouvelle-France

    À la racine de l'arbre généalogique des 29 familles victimes de la tyrosinémie, deux noms reviennent sans cesse : Louis Gagné et Marie Michèle. Ces pionniers auraient donc propagé la maladie dans la province. Malgré tout, comme l'indique l'historien et démographe Hubert Charbonneau, le couple jouissait d'une santé très robuste, tout comme la majorité des colons en Nouvelle-France. En 1729, soit 85 ans après leur arrivée, les deux pionniers comptaient 550 descendants.
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  • Reconstituer l’arbre généalogique du Québec : un défi de taille

    Le nombre plus élevé d'individus atteints de maladies héréditaires au Saguenay–Lac-Saint-Jean amène les cliniciens à s'interroger sur la consanguinité. Pour en savoir davantage, un immense chantier a été mis en branle afin de reconstituer la généalogie de la population québécoise depuis le début du peuplement européen. L'objectif : microfilmer tous les registres paroissiaux de la province. Après plusieurs années de travail et de nombreux obstacles, le fichier BALSAC voit enfin le jour.
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  • L’effet fondateur et ses conséquences sur les gènes

    Au Saguenay–Lac-Saint-Jean comme partout au Québec, les cas de consanguinité proche sont peu nombreux, puisque l'Église catholique s'est toujours assurée de prévenir les mariages entre cousins. Par contre, les cas de consanguinité éloignée sont présents dans toute la province et plus particulièrement dans les régions du nord-est québécois. La démographe Hélène Vézina estime que deux personnes d'origine canadienne-française ont environ 98 % de chance de partager au moins un ancêtre commun, remontant souvent à 10 ou 11 générations. C'est une conséquence de l'effet fondateur, un phénomène migratoire qui se produit lorsqu'un petit groupe issu d'une population mère, dans ce cas-ci la France, s'installe dans un nouveau territoire.
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  • Survivre à la tyrosinémie

    Janick Tremblay est atteinte de tyrosinémie depuis sa naissance. Au départ, les médecins ne lui donnaient que quatre ou cinq ans à vivre. Grâce à plusieurs avancées médicales, notamment la greffe du foie et la mise au point du traitement au NTBC, Janick Tremblay a pu célébrer son 37e anniversaire et donner naissance à deux enfants. « L'avenir est là et il n'est pas sombre, il est intéressant pour les patients qui sont atteints de tyrosinémie », assure-t-elle.
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  • Pour un meilleur dépistage des maladies génétiques au Québec

    Pierre Lavoie a perdu deux enfants à cause de l'acidose lactique, une des maladies génétiques rares du Saguenay. En 1999, il a lancé le premier Défi Pierre Lavoie afin de sensibiliser la population à la maladie et d'amasser des fonds pour la recherche. Ses efforts ont porté leurs fruits, puisque des tests de dépistage sont offerts depuis 2010 pour les quatre maladies génétiques les plus communes dans la région. De nombreux médecins soutiennent toutefois que ces tests, donnés seulement au Saguenay, devraient être offerts partout au Québec.
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  • L’effet fondateur, un phénomène planétaire

    En quittant l'Afrique, le berceau de l'humanité, une petite population d'homo sapiens a été à l'origine du premier effet fondateur. Les humains qui ont migré vers l'Asie ou l'Europe présentent une moins grande diversité génétique que ceux qui sont restés sur le continent africain. On retrouve aujourd'hui une plus grande prévalence des maladies génétiques chez ces populations. Un nouvel outil chimique prometteur, le CRISPR Cas9, pourrait toutefois bientôt corriger certaines mutations de l'ADN, dont celle causant la tyrosinémie.
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  • Les coulisses de l’enquête

    Dans ce dernier épisode, le réalisateur Sylvain Lombroso présente des extraits inédits d'entrevues réalisées avec différents intervenants de la série. Gérard Tremblay souligne le rôle crucial joué par le docteur Jean Larochelle dans la lutte contre la tyrosinémie, tandis que sa fille Janick Tremblay insiste elle sur le grand rôle joué par les patients. De son côté, le comédien Marcel Sabourin raconte avoir été profondément touché par l'histoire des maladies génétiques au Québec. « [Être] porteur, sans le savoir, de choses épouvantables, ça, c'est plus que dramatique. C'est tragique. »
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