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Le syndrome de la personne raide en 8 questions

L'anatomie humaine.

De la raideur musculaire et des épisodes répétés de spasmes sont des symptômes du syndrome de la personne raide.

Photo : iStock

Radio-Canada

La chanteuse Céline Dion est atteinte du syndrome de la personne raide, une maladie neurologique très rare qui frappe environ une personne sur un million.

1. Quels sont les symptômes de la maladie?

De la raideur musculaire et des épisodes répétés de spasmes qui peuvent être douloureux. La rigidité musculaire fluctue et survient généralement en même temps que les spasmes.

2. Qu’est-ce qui la cause?

Pour le moment, sa cause exacte demeure inconnue, mais on pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune.

3. Quels muscles sont les plus souvent touchés?

Ce sont les muscles du tronc (thorax, abdomen, bassin) qui sont habituellement les plus frappés, mais ceux des bras et des jambes peuvent aussi être touchés. Encore plus rarement, les muscles du visage, des mains, et des pieds peuvent également être affectés.

4. Qu’est-ce qui peut déclencher les spasmes?

Ils peuvent survenir au hasard ou être déclenchés par des stimuli comme un bruit soudain (un sursaut), un léger contact physique ou une émotion.

5. Est-ce une maladie neurodégénérative?

Non. Elle n'est pas considérée comme une maladie dégénérative. Elle peut toutefois causer des difficultés à marcher si elle n’est pas traitée. Elle peut avoir un impact sur la capacité d'une personne à effectuer des tâches quotidiennes de routine.

6. Comment peut-elle être diagnostiquée?

Son diagnostic est difficile et souvent tardif et repose grandement sur l'observation clinique. Il peut être confirmé par la mise en évidence de certains anticorps dans le sang et par des tests d’électromyographie. Bien que les symptômes évoluent sur des mois ou même des années, le pic d'incidence se situe autour de 45 ans. Environ les deux tiers des personnes atteintes sont des femmes.

7. Quels sont les traitements?

Ils peuvent varier dépendamment de l’intensité des symptômes, qui se manifestent différemment d’une personne à l‘autre. Les traitements peuvent combiner des étirements, de la thermothérapie, de l'aquathérapie, de la massothérapie et de l'acupuncture. Des médicaments font également partie des traitements.

8. Depuis quand la maladie est-elle connue?

Elle a été découverte en 1956 à la suite d'un article publié par les médecins F.P. Moersch et H.W. Woltman qui avaient observé la maladie chez 14 personnes sur une période de 32 ans. Pour cette raison, la maladie est également connue sous le nom de syndrome de Moersch-Woltman.

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