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Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?
Séries originales

Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?

7 éléments 

Ce récit de science épique dévoile en huit épisodes les conséquences génétiques de la fondation du Québec par un petit groupe de pionniers. La série raconte comment moins de 10 000 hommes et femmes ont façonné le destin de millions de Québécois en inscrivant un « effet fondateur » au sein de leurs cellules. C'est ce qui explique la forte présence de certaines maladies héréditaires, telle la tyrosinémie, dans des régions comme le Saguenay–Lac-Saint-Jean. Le comédien Marcel Sabourin assure la narration de cette incursion fascinante dans les coulisses de la Nouvelle-France.

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Une production de Sylvain Lumbroso (Studio Livrela)
Conception sonore, prise de son, montage et habillage sonore : Daniel Capeille

Photo : Les premiers colons ont légué leur patrimoine génétique à une grande majorité de Québécois. - iStock

Un nouvel épisode est offert chaque vendredi

Le pied d'un bambin sur un lit d'hôpital
Pourquoi le foie de plusieurs poupons du Saguenay–Lac-Saint-Jean subit de telles agressions mortelles?   Photo : iStock

Le premier patient que reçoit le pédiatre Jean Larochelle dans sa clinique de Chicoutimi, le 2 janvier 1965, est un bambin atteint d’une cirrhose aiguë du foie. Une maladie qui ne touche habituellement pas les enfants, et encore moins les bébés. En tentant de déterminer la cause de ce mal étrange, le docteur découvre que 29 poupons sont morts d’une cirrhose dans l'arrondissement de Jonquière depuis le milieu des années 50. Une découverte qui va lui permettre, avec d’autres spécialistes, de déterminer la cause de ce fléau : la tyrosinémie.

Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?

Avec : Marcel Sabourin (animation), Jean Larochelle, Janick Tremblay, Claudette Larochelle, Claude Laberge (invités) et Cécile Delage (Harpiste)

<i>L'arrivée de Champlain à Québec</i>, Henri Beau,1903
L'arrivée de Champlain à Québec, Henri Beau,1903   Photo : bibliotheque.assnat.qc.ca / Musée national des beaux-arts du Québec / Patrick Altman

À la racine de l’arbre généalogique des 29 familles victimes de la tyrosinémie, deux noms reviennent sans cesse : Louis Gagné et Marie Michel. Ces pionniers auraient donc propagé la maladie dans la province. Malgré tout, comme l’indique l’historien et démographe Hubert Charbonneau, le couple jouissait d’une santé très robuste, tout comme la majorité des colons en Nouvelle-France. En 1729, soit 85 ans après leur arrivée, les deux pionniers comptaient 550 descendants.

Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?

Avec : Marcel Sabourin (animation), Bertrand Desjardins, Hubert Charbonneau, Alain Gagnon (invités), Maider Martineau (accordéon chromatique et alboka) et Michel Bordeleau (vielle-à-roue et chant)

Quelqu'un qui cherche dans les archives.
La reconstitution de la généalogie de la population permet d'identifier l'origine des maladies héréditaires.   Photo : iStock

Le nombre plus élevé d’individus atteints de maladies héréditaires au Saguenay–Lac-Saint-Jean amène les cliniciens à s’interroger sur la consanguinité. Pour en savoir davantage, un immense chantier a été mis en branle afin de reconstituer la généalogie de la population québécoise depuis le début du peuplement européen. L’objectif : microfilmer tous les registres paroissiaux de la province. Après plusieurs années de travail et de nombreux obstacles, le fichier BALSAC voit enfin le jour.

Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?

Avec : Marcel Sabourin (animation), Hélène Vézina, Hubert Charbonneau, Bertrand Desjardins et Alain Allard (invités)

Une petite église blanche en campagne
L’Église catholique s’est toujours opposée aux mariages consanguins, et ce depuis la Rome antique.   Photo : iStock

Au Saguenay–Lac-Saint-Jean comme partout au Québec, les cas de consanguinité proche sont peu nombreux, puisque l’Église catholique s’est toujours assurée de prévenir les mariages entre cousins. Par contre, les cas de consanguinité éloignée sont présents dans toute la province et plus particulièrement dans les régions du nord-est québécois. La démographe Hélène Vézina estime que deux personnes d’origine canadienne-française ont environ 98 % de chance de partager au moins un ancêtre commun, remontant souvent à 10 ou 11 générations. C’est une conséquence de l’effet fondateur, un phénomène migratoire qui se produit lorsqu’un petit groupe issu d’une population mère, dans ce cas-ci la France, s’installe dans un nouveau territoire.

Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?

Avec : Marcel Sabourin (animation), Gérard Tremblay, Hélène Vézina, Hubert Charbonneau et Benoît Grenier (invités)

Opération de transplantation d'organe à Birmingham, en Angleterre, le 9 juin 2006
Opération de transplantation d'organe à Birmingham, en Angleterre   Photo : Getty Images / Christopher Furlong

Janick Tremblay est atteinte de tyrosinémie depuis sa naissance. Au départ, les médecins ne lui donnaient que quatre ou cinq ans à vivre. Grâce à plusieurs avancées médicales, notamment la greffe du foie, Janick Tremblay a pu célébrer son 37e anniversaire et donner naissance à deux enfants. « L’avenir est là et il n’est pas sombre, il est intéressant pour les patients qui sont atteints de tyrosinémie », assure-t-elle.

Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?

Avec : Marcel Sabourin (animation), Guy Parizeault, Janick Tremblay, Gérard Tremblay et Robert Tanguay (invités)

Pierre LavoiePierre Lavoie avec sa famille sur la ligne de départ de la 8e édition du Grand Défi Pierre Lavoie, à Saguenay, le 16 juin 2016
Pierre Lavoie avec sa famille sur la ligne de départ de la 8e édition du Grand Défi Pierre Lavoie, à Saguenay, le 16 juin 2016   Photo : Radio-Canada / Vicky Boutin

Pierre Lavoie a perdu deux enfants à cause de l’acidose lactique, une des maladies génétiques rares du Saguenay. En 1999, il a lancé le premier Défi Pierre Lavoie afin de sensibiliser la population à la maladie et d’amasser des fonds pour la recherche. Ses efforts ont porté leurs fruits, puisque des tests de dépistage sont offerts depuis 2010 pour les quatre maladies génétiques les plus communes dans la région. De nombreux médecins soutiennent toutefois que ces tests, donnés seulement au Saguenay, devraient être offerts partout au Québec.

Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?

Avec : Marcel Sabourin (animation), Hélène Vézina, Pierre Lavoie, Annie Chamberland, Guy Parizeault, Gérard Tremblay et Robert Tanguay (invités)

Atelier sur la génétique au Musée américain d'histoire naturelle de New York, le 15 août 2001
Atelier sur la génétique au Musée américain d'histoire naturelle de New York   Photo : Getty Images / Mario Tama

En quittant l’Afrique, le berceau de l’humanité, une petite population d’homo sapiens a été à l’origine du premier effet fondateur. Les humains qui ont migré vers l’Asie ou l’Europe présentent une moins grande diversité génétique que ceux qui sont restés sur le continent africain. On retrouve aujourd’hui une plus grande prévalence des maladies génétiques chez ces populations. Un nouvel outil chimique prometteur, le CRISPR Cas9, pourrait toutefois bientôt corriger certaines mutations de l’ADN, dont celle causant la tyrosinémie.

Qui a tué les enfants du Saguenay–Lac-Saint-Jean?

Avec : Marcel Sabourin (animation), Michelle Drapeau, Simon Gravel, Emmanuel Milot, Guy Parizeault (invités)

Un nouvel épisode est offert chaque vendredi

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